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Quiz : les modes de transmission génétique (PASS / L.AS)

Ce quiz de génétique de PASS / L.AS porte sur les modes de transmission mendéliens (autosomique dominant et récessif, lié à l’X), l’hérédité mitochondriale et le calcul de risque avec Hardy-Weinberg. Les questions reprennent des situations d’arbres généalogiques classiques. Fais chaque calcul de probabilité avant de lire la correction.

Le quiz : 11 questions corrigées

Réponds sans regarder ton cours : l’explication s’affiche après chaque réponse.

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  1. Question 1 sur 11

    Deux parents sains, tous deux hétérozygotes pour une maladie autosomique récessive, attendent un enfant. Quel est le risque qu’il soit atteint ?

  2. Question 2 sur 11

    Ce même couple a un enfant sain. Quelle est la probabilité qu’il soit hétérozygote ?

  3. Question 3 sur 11

    Un homme atteint d’une maladie récessive liée à l’X a des enfants avec une femme non conductrice. Quel est le risque pour ses fils d’être atteints ?

  4. Question 4 sur 11

    Dans la même situation, quel est le statut de ses filles ?

  5. Question 5 sur 11

    Un homme hétérozygote atteint d’une maladie autosomique dominante à pénétrance complète a un enfant avec une femme saine. Quel est le risque pour l’enfant d’être atteint ?

  6. Question 6 sur 11

    Une femme conductrice d’une maladie récessive liée à l’X a un fils avec un homme sain. Quel est le risque que ce fils soit atteint ?

  7. Question 7 sur 11

    Quelle caractéristique d’un arbre généalogique évoque une hérédité mitochondriale ?

  8. Question 8 sur 11

    Laquelle de ces maladies se transmet sur le mode autosomique récessif ?

  9. Question 9 sur 11

    Une maladie autosomique récessive touche 1 naissance sur 10 000 dans une population à l’équilibre de Hardy-Weinberg. Quelle est la fréquence approximative des hétérozygotes ?

  10. Question 10 sur 11

    Un individu porteur de la mutation d’une maladie autosomique dominante est indemne mais la transmet à son enfant, qui est atteint. Quel phénomène l’explique ?

  11. Question 11 sur 11

    La consanguinité augmente surtout le risque de quel type de maladie ?

L’essentiel à retenir : Modes de transmission génétique

Vocabulaire et hérédité autosomique

Un gène occupe un locus ; ses différentes versions sont des allèles. Un individu est homozygote s’il porte deux allèles identiques, hétérozygote s’il porte deux allèles différents ; l’homme est hémizygote pour les gènes du chromosome X. La pénétrance est la proportion de porteurs du génotype qui expriment le phénotype ; l’expressivité désigne l’intensité variable de ce phénotype.

Autosomique dominante : un seul allèle muté suffit. Les deux sexes sont atteints dans les mêmes proportions, la transmission est verticale (tout atteint a en général un parent atteint, sauf néomutation) et la transmission père-fils est possible. Un hétérozygote atteint transmet la maladie à chaque enfant avec un risque de 1/2. Exemples : maladie de Huntington, achondroplasie.

Autosomique récessive : il faut deux allèles mutés. Les parents sont généralement hétérozygotes sains, les atteints se regroupent dans une fratrie et la consanguinité augmente le risque. Pour un couple d’hétérozygotes, le risque est de 1/4 à chaque grossesse, et un enfant sain a une probabilité de 2/3 d’être porteur. Exemples : mucoviscidose, drépanocytose.

Hérédité liée à l’X et mitochondriale

Récessive liée à l’X : les atteints sont presque exclusivement des garçons, la maladie est transmise par des femmes conductrices et il n’y a jamais de transmission père-fils. Pour une conductrice, chaque fils a un risque de 1/2 d’être atteint et chaque fille une probabilité de 1/2 d’être conductrice. Toutes les filles d’un homme atteint sont conductrices obligatoires. Exemples : hémophilies A et B, myopathie de Duchenne. En dominante liée à l’X, un homme atteint transmet la maladie à toutes ses filles et à aucun de ses fils.

Les mitochondries étant transmises par l’ovocyte, l’hérédité mitochondriale est exclusivement maternelle : une femme atteinte peut transmettre à tous ses enfants, un homme atteint ne transmet jamais. La proportion d’ADN mitochondrial muté (hétéroplasmie) module la sévérité.

Génétique des populations

Dans une population à l’équilibre de Hardy-Weinberg, les fréquences génotypiques sont p², 2pq et q². Pour une maladie autosomique récessive de fréquence q², la fréquence des hétérozygotes vaut environ 2q lorsque q est petit : pour une maladie touchant 1 naissance sur 10 000, q = 1/100 et environ 1 personne sur 50 est porteuse.

8 flashcards pour mémoriser

Essaie de répondre avant de retourner la carte.

Pénétrance+

Proportion des porteurs d’un génotype qui expriment le phénotype correspondant.

Expressivité variable+

Intensité ou forme différente du phénotype chez des porteurs d’une même mutation.

Autosomique dominante+

Transmission verticale, deux sexes atteints, transmission père-fils possible ; risque 1/2 pour l’enfant d’un hétérozygote atteint.

Autosomique récessive+

Parents hétérozygotes sains, atteints dans une fratrie, risque 1/4 ; consanguinité favorisante.

Récessive liée à l’X+

Garçons atteints, transmission par les conductrices, jamais de transmission père-fils.

Filles d’un homme atteint (récessive liée à l’X)+

Toutes conductrices obligatoires.

Hérédité mitochondriale+

Transmission exclusivement maternelle ; sévérité modulée par l’hétéroplasmie.

Loi de Hardy-Weinberg+

p² + 2pq + q² = 1 ; fréquence des hétérozygotes ≈ 2q pour une maladie récessive rare.

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